Celine Dion'un hastalığı stiff person sendromu (katı kişi sendromu) nedir, belirtileri neler?

[AceLya]

"Titanic" filmi için seslendirdiği "My Heart Will Go On" şarkısıyla hafızalara kazınan, dünyaca ünlü şarkıcı Celine Dion, şimdilerde hastalıkla mücadelesini anlattığı "I Am: Celine Dion" adlı belgeselle adından söz ettiriyor. Yaşadıkları hakkında cesurca konuşan Celine Dion'un (56) belgeselinde, kameralar karşısında bir nöbet geçirdiği anlar yer aldı. O görüntüler, kısa sürede dünya basınının gündeminde yer aldı. Peki, Celine Dion'un hastalığı stiff person sendromu (katı kişi sendromu) nedir, belirtileri neler?

Katı kişi sendromu (stiff-person syndrome (SPS)) ilerleyici katılık ve sertlik ile karakterize etyolojisi belirsiz nadir bir nörolojik hastalıktır.

Katı kişi sendromu, yüksek ses veya hafif dokunuş gibi şeyler tarafından tetiklenebilen sert kaslara ve ağrılı kas spazmlarına neden oluyor. Nedeni bilinmemekle birlikte, katı kişi sendromunun bağışıklık sisteminin yanlışlıkla vücudun normal dokularına saldırdığı "otoimmün hastalıklardan" olduğu düşünülüyor.

KATI KİŞİ SENDROMU BELİRTİLERİ NEDİR? Kronik ağrı, bozulmuş hareketlilik ve lomber hiperlordoz genel belirtilerdir. Spazmlar şiddetli ve öngörülemeyen bir şekilde ortaya çıkabilir ve bazen kemikleri dahi kırabilecek seviyeye ulaşırlar. Hastalar bazen ses ve dokunmaya çok duyarlı hale gelirler ve bu durumlar spazmları tetikleyebilmektedir. Hastalığın kesin mekanizması belirgin değildir. SPS hastalarının, nadiren genel popülasyonda görülen glutamik asit dekarboksilaz antikorlarına sahip olduğu tespit edilmiştir. Bu antikorların hastalığın nedeni olduğu düşünülmektedir.